Punca sebenar hidrosefalus atau “air dalam otak” masih belum dapat dipastikan. Hidrosefalus mungkin berlaku disebabkan faktor genetik yang diwarisi secara tidak normal atau gangguan perkembangan. Ada juga yang berpendapat bahawa hidrosefalus berlaku akibat komplikasi kelahiran pramatang seperti tumor, kecederaan kepala traumatik, meningitis, serta pendarahan intraventrikular atau subaraknoid yang menghalang aliran keluar cecair serebrospinal (CSF) dari ventrikel ke sisterna otak.

Antara punca hidrosefalus yang jelas ialah pengumpulan cecair berlebihan di dalam otak. Kebiasaannya, cecair serebrospinal (CSF) akan diserap ke dalam aliran darah selepas dihasilkan. Namun, apabila jumlah cecair terlalu banyak, aliran darah tidak dapat menyerapnya dengan segera lalu menyebabkan tekanan pada ventrikel otak.

Bagi golongan warga emas, mereka sering mengalami hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Hidrosefalus jenis ini tidak meningkatkan tekanan pada otak tetapi menyebabkan ventrikel membesar. Ia mungkin berpunca daripada penyakit atau kecederaan, namun dalam kebanyakan kes, puncanya tidak diketahui.

Hidrosefalus dalam kalangan kanak-kanak kecil juga boleh dikaitkan dengan keadaan berikut:

• Pendarahan dalam otak semasa atau selepas kelahiran (biasanya pada bayi pramatang).
• Kehadiran tumor pada sistem saraf pusat termasuk saraf tunjang atau otak.
• Trauma atau kecederaan.
• Jangkitan yang menjejaskan sistem saraf pusat seperti meningitis (biasanya pada bayi).
• Kecederaan sebelum, semasa atau selepas proses kelahiran.

Hidrosefalus biasanya berlaku dalam kalangan kanak-kanak, namun orang dewasa dan warga emas juga boleh mengalaminya. Jika rawatan segera tidak diberikan, keadaan ini boleh mengancam nyawa atau menyebabkan kematian.