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治疗血球合成原紫质症

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血球合成原紫质症治疗

什么是血球合成原紫质症？

血球合成原紫质症是一种遗传性代谢疾病，紫质指的是合成血红素内的血基质过程中的前驱物，当合成血基质过程中的酵素缺乏时，这些前驱物就会过量的堆积在体内，造成血球合成原紫质症。

这些血球合成原紫质症症状会因某些因素而引发出来，像是一些药物，荷尔蒙的变化，禁食或喝酒等，这些因素直接或间接减少了血基质的量，进而造成身体需要增加血基质的合成，使其前驱物增加。

血球合成性原紫质症在未成熟的红血球-骨髓网状细胞以及红血球中，累积过量的代谢产物原紫质(protoporphyrins)，由于原紫质溶水性极差，因此在尿液中不容易测试到，但在粪便中即可测试到大量的代谢产物原紫质累积。一般上，患有血球合成性原紫质症患者的尿液中PBG与紫质(porphyrin)是正常的。　　

血球合成性原紫质症男性患者患病的机率较高，而且最常见在儿童时期就发病。皮肤到强烈阳光的照射下之后，皮肤会发热、搔痒、肿胀、发红。在温性阳光曝晒下，皮肤会起水泡然后溃烂与皮肤呈现色素沉着。一些血球合成性原紫质症患者会有肝脏病发。因为原紫质(protoporphyrins)累积会造成胆结石。血球合成性原紫质症女性患者的则在怀孕的时候会随着红血球中的原紫质而降低。

-- 拿督梁鸿韜DSTM 中医针灸师：血球合成原紫质症中医草药治疗

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